La Unidad de Neonatología del Hospital Universitario Miguel Servet en la actualidad. Nuevos retos / Neonatology Unit of the Hospital Universitario Miguel Servet at present: new challenges

La presente revisión resume las características de la actual Unidad de Neonatología del Hospital Universitario Miguel Servet en Zaragoza. La Unidad de Neonatología es una unidad de nivel IIIB de acuerdo con la clasificación del Comité de Estandares y la Junta Directiva de la Sociedad Espñola de Neonatología de 2013, siendo la unidad neonatal de referencia de la Cornunidad Autónoma de Aragón. En una primera aproximación, se describen la misión, visión y valores, seguido de una resña estructural y de la cartera de servicios de la Unidad de Neonatología. La actividad asistencia de la Unidad de Neonatología se presenta teniendo en cuenta tanto la hospitalización neonatal como el seguimiento ambulatorio en el área de consultas externas. La actividad docente e investigadora son otros aspectos importantes a considerar en la actual Unidad de Neonatología. Finalmente se revisan los retos de la Unidad de Neonatología para los proximos afios (AU)

This review summarizes the characteristics of the current Neonatology Unit of the Universitary Hospital Miguel Servet in Zaragoza. The Neonatology Unit is a type IIIB unit according to the classification of the Standards Committee and the Board of the Spanish Society of Neonatology in 2013, being the reference neonatal unit for the Autonomous Community of Aragon. In a first approximation, the mission, vision and values are described, followed by a structural review and all the services that de Neonatology Unit provides. The health care activity of the Neonatology Unit is presented taking care of neonatal hospitalization and its subsequent follow-up out patient clinic. The teaching and investigation activity is another important aspect to consider in the current Neonatology Unit. Finally, the challenges of the Neonatology Unit for the next years are been reviewed (AU)

Síndrome de Poland. A propósito de un caso y revisión de la literatura / Poland syndrome. Case report and review of the literature

El síndrome de Poland es una deformidad congénita poco frecuente, esporádica y de patogenia incierta. Se caracteriza por ausencia/hipoplasia del pectoral mayor, alteraciones de la mano y de la glándula mamaria ipsolateral. Se presenta un caso de un varón con clínica sugestiva de síndrome de Poland en el hemitórax izquierdo, sin alteración de la extremidad superior, aunque asociaba dextrocardia y herniación pulmonar, una relación poco frecuente. Se hace hincapié en la necesidad de contar con un equipo multidisciplinario para su manejo inicial y tratamiento a largo plazo (AU)

The Poland syndrome is a rare, sporadic and congenital deformity with uncertain pathogenesis. It is characterized by absence or hypoplasia of the pectoralis major muscle, malformations of the hand and involvement of the ipsilateral mammary gland. A case of a newborn with clinical manifestations suggestive of Poland syndrome on the left hemithorax, associated dextrocardia and defect pulmonary despite being a rare association. Emphasis on the need for a multidisciplinary team in the initial management and long-term treatment (AU)

Utilidad de la oximetría cerebral en el manejo de la persistencia del conducto arterioso / Cerebral oximetry in the management of ductus arteriosus

No disponible

Evolución neurosensorial de una serie de prematuros con factores de alto riesgo de secuelas neurológicas / Neurosensorial evolution of a series of preterm infnats with high risk of neurological sequels

Introducción. El aumento progresivo de la incidencia unida a la mayor supervivencia de los recién nacidos de muy bajo peso ha convertido a la prematuridad en la principal causa de morbimortalidad neonatal. Objetivos. Describir los factores de riesgo de prematuridad y su relación con el desarrollo de secuelas, así como la incidencia de secuelas neurológicas, tipos y gravedad de las mismas, en una población de prematuros con antecedentes de alto riesgo de secuelas neurológicas. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo descriptivo y comparativo de la evolución neurológica de 33 recién nacidos de < 36 semanas, controlados en la policlínica de seguimiento, a través del programa estadístico SPSS 15.0 para Windows. Resultados. De la muestra de estudio, 19 eran varones 857,6%) y 14 mujeres (42,4%). 8 niños nacieron por vía vagina o instrumentada (24,2%) y 25 por cesárea (75,5%). La edad gestacional media fue de 32,3 semanas (± 2,7 DS) y el peso medio de 1.822,58 gramos (±630,7 DS). Factores de riesgo asociados: 45,4% presentaron riesgo de infección materno-fetal, 24,4% procedían de un parto múltiple, 33,3% fueron pequeños para la edad gestacional, 30,3% presentaron alteraciones cerebrales y solo un 45,4% recibieron maduración pulmonar. Secuelas: 36,4% presentaron secuelas graves. Déficit motor el 57,5% de los pacientes, cognitivo el 30,3% auditivo el 12,1%, retraso del lenguaje el 48,5% y alteración del aprendizaje el 36,4%. Se obtuvo una correlación estadísticamente significativa entre la aparición de secuelas con la alteración de la neuroimagen, anormalidad de la exploración neurológica al alta y la aparición de sepsis nosocomial. Conclusiones. En nuestro estudio, el 36,4% de los niños presentaron secuelas globales graves. El bajo peso al nacimiento se relacionó con mayor porcentaje de déficit motor y cognitivo. Encontramos correlación significativa entre la aparición de secuelas y la exploración neurológica al alta, anomalías ecográficas y aparición de sepsis. Los principales factores de riesgo de prematuridad asociados fueron infección perinatal, parto múltiple, retraso del crecimiento intrauterino, alteraciones cerebrales y un bajo porcentaje de maduración pulmonar (AU)

Introduction. The progressive increase of the incidence with a major survival of very low birth weigh newborn have produced that the prematurity involve a increase of the morbidity of these patients. Objective. To describe the risk factors and their relation with the development of disabilities, as well as the incidence of the neurologic disabilities, their types and gravity in a preterm population with high risk records and neurological disabilities. Patients and methods. An descriptive, retrospective and comparative study was performed of 33 patients with time of birth less than 36 weeks that were controlled in the follow-up neurological consultation, with the statistical program SPSS 15.0 for Windows. Results. From the 33 patients, 19 were male (57,6%) and 14 female (42,4$). 8 children were born by vaginal birth (24,4%) and 25 patients was born by cesarean (75,8%). The medium time of birth was of 32,3 weeks (±630,7 DS). Factors risk associated: 45,4% of the patients presented risk of maternal infection, a 24,2% proceeded from a multiple birth, a 33,3% were small for the time of birth, a 30,3% presented brain alterations and a 45,4% received pulmonary maturity. Disabilities: 36,5% of the patients presented severe disabilities, 57,5% cerebral palsy, 30,3% cognitive deficit, 12,1% deafness, 48,5% language deficiency and 36,4% learning alteration. A statistically significant relation was observed between the appearance of disabilities and alteration in neurological image, the alteration of the neurological exploration and the appearance of sepsis. Conclusion. In our study the 36,4% of the patients presented global severe disabilities. The weigh in birth was linked with a major percentage of motor and cognitive disabilities. We find a statiscally significant relation between the appearance of disabilities and alteration in neurological image, the alteration of the neurological exploration and the appearance of sepsis. The main risk factors associated with the prematury are perinatal infection, the delayed intrauterine growth, multiple birth, brain alterations and a slow percentage of pulmonary maturation (AU)

Infección congenital por herpervirus humano 6 asociado a convulsión neonatal. Comunicación de un nuevo caso / Congenital infection due to human herpes virus 6 associated to neonatal seizure. Report of a new case

Introducción. La infección congénita por HHV-6 se produce en el 1% de los recién nacidos, como consecuencia de una reactivación del virus durante la gestación a través de la placenta. Los recién nacidos afectos pueden estar asintomáticos o presentar convulsiones afebriles y encefalitis así como hepatitis fulminante. Caso clínico. Se presenta un caso de convulsión neonatal debida a una infección congénita por HHV-6 por hallazgo de DNA viral mediante PCR específica en LCR durante las primeras 24 horas de vida, que se confirmó posteriormente en sangre materna y del neonato. Las convulsiones se controlaron con fenobarbital, siendo favorable hasta el momento la evolución sin desarrollo de secuelas neurológicas. Comentarios. Se debe realizar PCR para herpesvirus en LCR ante todo neonato con convulsiones afebriles y/o alteraciones neurológicas posteriores por ser de gran utilidad para el diagnóstico de estas afecciones (AU)

Introduction. The congenital infection with HHV-6 is produced in 1% of the newborns, because of a virus reactivation during the pregnancy by the placenta. The affected newborns can be asymptomatics or they can present afebrile seizures and encephalitis or fulminant hepatitis. Clinic case. We present a case of neonatal seizure due to an congenital infection with HHV-6 for the find of HHV-6 DNA by specific PCR in CSF in the first twenty hours of life, then it was confirmed in mother and baby bloods. The seizures were controlled with phenobarbital and the progress is favourable in the present moment without neurological sequelae. Discussion. Herpesvirus PCR in CSF must be made in all newborn with afebrile seizures and/or following neurological alterations and it can be useful to the diagnosis of these disease (AU)

Accidente cerebrovascular pediátrico secundario a displasia fibromuscular / Pediatric cerebrovascular accident secondary to fibromuscular dysplasia

Presentamos el caso de un varón de 13 años diagnosticado de displasia fibromuscular (DFM) por estudio angiográfico, con imagen “arrosariada” de la carótida interna, tras presentar 2 ictus isquémicos en 9 días. Se decidió tratamiento conservador con ácido acetilsalicílico en dosis antiagregantes. Veinte meses después, la evolución clínica es favorable, sin que haya presentado nuevos episodios. La DFM es una causa muy poco frecuente de ictus en la infancia. Se conoce poco acerca de su etiología. A pesar de tratarse de una entidad habitualmente asintomática, debemos pensar en su existencia ante ictus repetidos o no explicables por otra causa. Su pronóstico y tratamiento son controvertidos debido al escaso número de pacientes en edad pediátrica con esta enfermedad (AU)

We present the case of a 13 year-old patient diagnosed with fibromuscular dysplasia (FMD) by angiographic study, with “string of beads” image of internal carotid, after undergoing two ischemic strokes in nine days. Conservative treatment with acetylsalicylic acid at antiaggregant doses was decided. Twenty months later the clinical progress is favorable without presenting any new episodes. FMD is a very uncommon cause of stroke in childhood. Little is known about its etiology. In spite of it usually being an asymptomatic disease, it must be considered in cases of repeated or inexplicable strokes. Its prognosis and treatment is controversial, due to the limited number of pediatric patients with this pathology (AU)

Evolución del desarrollo neurosensorial de los recién nacidos de muy bajo peso (≤ 1.500 g) en nuestro medio / Neurosensorial developmental follow-up of very low weight newborns (<1.500g) in our center

Objetivos: Estudiar la situación y evolución neurológica de los recién nacidos de muy bajo peso (≤ 1.500 gramos) en nuestro medio. Material y métodos: Estudio retrospectivo sobre la evolución neurológica de 268 recién nacidos de muy bajo peso (RNNB) durante un período de seguimiento de 5 años, a través de visitas periódicas a cargo de neonatólogos, neuropediatra y psicólogo y colaboración de otro servicios, realizándose exploraciones oftalmológicas, EEG y potenciales evocados. Período de estudio: 1993-1999. Se realizó estudio estadístico de un amplio número de variables con el programa SPSS para Windows. Las secuelas se clasificaron según la gravedad en leves, moderadas, graves, y en relación al tipo de deficiencia, en motoras, cognitivas, sensoriales, mixtas y plurideficiencias (cuando se asociaban una o más secuelas). Se analizaron también a frecuencia y mortalidad de los RN;BP a lo largo de los años de estudio y siguientes. Resultados: Resaltaba una media de peso baja para la edad gestacional (EG), edad materna superior a 30 años, elevado porcentaje de recién nacidos de bajos peso, cesáreas, patología obstétrica, complicaciones neurológicas y extraneurológicas, tratamientos médicos y ventilación mecánica (VM), porcentaje bajo de gestantes tratadas con corticoides y/o tocolíticos y de prematuros con surfactante. Reproducción asistida: 17,68%. Número de fetos > 1 el 37%. La tasa de mortalidad neonatal de los TNMBP ha ido disminuyendo en los últimos años, siendo de 17,50% en el 2005, 14,45% en el 2006 y 11,18% en el 2007. Asimismo, su incidencia ha ido incrementándose, siendo el 19% en el 2005, 18,2% en el 2006 y 21,8% en el 2007. Presentaron secuelas el 30% con tendencia ascendente, leves 46,5%, moderadas, 22,1% graves, 31,4%, predominando las motoras puras (43%), seguidas por las mixtas (27,9%), y plurideficiencias (17,4%). Hipoacusia neurosensorial, 4,8%. Retinopatía del prematuro (ROP), 17,2%. Parálisis cerebral (PC), 17,16%. El 40% tenían algún tipo de alteración en la ecografía transfontanelar (ECO), hemorragia intra/periventricular (HPIV), 22,7%, leucomalacia periventricular (LPV), 15,3%, trastornos del aprendizaje, 33% de los escolarizados. Tuvieron alta correlación estadística con la aparición de secuelas la enfermedad de la membrana hialina (EMH) displasia broncopulmonar (DBP), sepsis tardía, necesidad de oxígeno (O2) y ventilación mecánica (VM) y muy especialmente, la edad gestacional (EG) y alteraciones de la ecografía craneal. Conclusiones: Se observa incremento en la frecuencia y supervivencia de los RNMBP y una incidencia de secuelas similar a otras series con un alto porcentaje de graves. Las secuelas neurológicas se relacionan principalmente con la EG y la patología especialmente del sistema nervioso central (SNC), más la influencia de factores sobreañadidos (O2 y VM, entre otros).Las variables más predictivas fueron la ecografía craneal y la edad gestacional (AU)

Objective: To study the neurological evolution of very low birth weight newborns (VLBWN) (< 1.500 g) in our area. Patients and methods: Retrospective study of the neurological evolution of 268 VLBWN during a period of 5 years in a multidisciplinary approach with the participation of neonatology, pediatric neurology and psychology units. We have done periodical ophthalmologic explorations, electroencephalograms, and auditory evoked potentials. Period of the study: 1993-1999. The statistical study was done with SPSS and Windows. The damage were classified as mild, moderate and severe and according to the type of deficiency in motor, cognitive, sensorial, combined and plurideficiencies (when one or more lesions were present). The prevalence and mortality of VLBWN were also analyzed. Results: It is remarkable a mean weight low for gestational age, maternal age higher than 30 years of age, high percentage of low weight, cesarean sections, obstetric diseases, neurological and extraneurological complications, medical treatments and mechanical ventilation; low percentage of maternal treatment with corticoids and /or uterus relaxant medications and of premature newborns with suphactant. Assisted reproduction: 17,68%. Number of fetus > 1:37%. Te neonatal mortality rate of VLBWN has decreased along the years being 17,05% in 2005, 14,45% in 2006, and 11,18% in 2007. The incidence has increased being 18/1.000 in 2005, 18,3/1.000 in 2006, and 21/1.000 in 2007. Physcial damage was observed in 30%; mild in 46,5%, moderate in 22,1%, severe in 31,4%. The lesions were predominantly of motor type (43%), followed by combined in 27,9% and plurideficiencies in 17,4%. Neurosensorial deafness in 4,8%. Premature retinopathy in 17,2%. Neurosensorial deafness in 4,8%. Premature retinopathy in 17,2%. Cerebral palsy in 17,6%. 40% had some kind of alterations in the transfontanelle echography, 22,7% had intra/periventricular hemorrhage, 15.3% periventricular leukomalcia and 33% of the school age children had learning disabilities. The sequelae had high statistical correlation with membrane hyaline disease, bronchopulmonary dysplasia, late sepsis, oxygen dependency and mechanical ventilation, and specially with gestational age and transfontanelle echography alterations. Conclusions: We have observed an increment in the frequency and survival of the VLBWN. The incidence of damage is similar to other studies with a high percentage of severe deficiencies. The neurologic damage is mainly associated with gestational age and with central nervous system injuries; the influence of other factors such as oxygen and mechanical ventilation are also important. The most predictive variables are gestational age and transfontanelle echography (AU)

[Epilepsy with onset between the ages of 3 and 12 months. Our experience gained over a 10-year period]. / Epilepsia de inicio entre los 3 y 12 meses de edad. Nuestra experiencia de 10 años.

INTRODUCTION: The prognosis of epilepsy is essentially determined by its aetiology and a poorer prognosis is generally associated with an early onset of the seizures. PATIENTS AND METHODS: In this study we review our experience in epilepsies in children born after 1st January 1997 and who had their first acute non-symptomatic seizure before 31st March 2007 and between the ages of 3 and 12 months. Special attention is given to the analysis of cases of remote non-symptomatic epilepsies. RESULTS: Of the children born in that period, 267 were diagnosed with epilepsy, and the first seizure occurred between 3 and 12 months of age in 69 cases: 39 of which were symptomatic and 30 were cryptogenic and idiopathic epilepsies. West's syndrome/childhood spasms were observed in 20 cases (17 of the symptomatic cases and three of the cryptogenic and idiopathic patients). The cryptogenic and idiopathic cases were divided into three groups depending on their electroencephalogram pattern: nine generalised, 18 with no generalised alterations and three hypsarrhythmias. In addition, the three groups were analysed taking into account three degrees of psychomotor development: normal, slight retardation and moderate/severe retardation. None of the non-generalised cases presented severe psychomotor retardation, whereas 78% of the generalised and 33% of those with West's syndrome developed an important degree of retardation in their course. CONCLUSIONS: Our experience is compatible with the existence of epilepsies that have their onset in the early months of life and a good prognosis, which is important when it comes to the information and therapeutic approaches in cases of remote non-symptomatic epilepsy.

Epilepsia de inicio entre los 3 y 12 meses de edad. Nuestra experiencia de 10 años / Epilepsy with onset between the ages of 3 and 12 months. Our experience gained over a 10-year period

Introducción. El pronóstico de la epilepsia viene determinado fundamentalmente por su etiología y, en general, se asocia un peor pronóstico al comienzo precoz de las crisis. Pacientes y métodos. En este trabajo se revisa nuestra experiencia en epilepsias en niños nacidos tras el 1 de enero de 1997 y que presentaron la primera crisis no sintomática aguda antes del31 de marzo de 2007 y entre los 3 y los 12 meses de edad. Se analizan especialmente los casos de epilepsias no sintomáticas remotas. Resultados. De los niños nacidos en ese período, 267 tienen el diagnóstico de epilepsia y la primera crisis entre 3 y 12 meses se dio en 69 casos: 39 epilepsias sintomáticas y 30 criptogénicas e idiopáticas. Veinte manifestaron un síndrome deb West/espasmos infantiles (17 de las sintomáticas y tres de las criptogénicas e idiopáticas). Se clasifican las criptogénicas e idiopáticas en tres grupos según su patrón electroencefalográfico: 9 generalizadas, 18 sin alteraciones generalizadas y 3 hipsarritmias. Asimismo, se han analizado los tres grupos considerando tres opciones de desarrollo psicomotor: normal, retraso leve y retraso moderado/grave. Ningún caso de las no generalizadas presentó retraso psicomotor grave, mientras que el 78%de las generalizadas y el 33% de los síndromes de West desarrollaron un retraso importante en su evolución. Conclusiones. Nuestra experiencia es compatible con la existencia de epilepsias de presentación en los primeros meses de vida y buen pronóstico, lo cual es importante en la información y planteamientos terapéuticos de los casos de epilepsia no sintomática remota

Introduction. The prognosis of epilepsy is essentially determined by its aetiology and a poorer prognosis isgenerally associated with an early onset of the seizures. Patients and methods. In this study we review our experience in epilepsies in children born after 1st January 1997 and who had their first acute non-symptomatic seizure before 31st March 2007 and between the ages of 3 and 12 months. Special attention is given to the analysis of cases of remote non-symptomaticepilepsies. Results. Of the children born in that period, 267 were diagnosed with epilepsy, and the first seizure occurred between 3 and 12 months of age in 69 cases: 39 of which were symptomatic and 30 were cryptogenic and idiopathic epilepsies. West’s syndrome/childhood spasms were observed in 20 cases (17 of the symptomatic cases and three of the cryptogenic andidiopathic patients). The cryptogenic and idiopathic cases were divided into three groups depending on their electroencephalogram pattern: nine generalised, 18 with no generalised alterations and three hypsarrhythmias. In addition, the three groups were analysed taking into account three degrees of psychomotor development: normal, slight retardation and moderate/severe retardation. None of the non-generalised cases presented severe psychomotor retardation, whereas 78% ofthe generalised and 33% of those with West’s syndrome developed an important degree of retardation in their course. Conclusions. Our experience is compatible with the existence of epilepsies that have their onset in the early months of life and a good prognosis, which is important when it comes to the information and therapeutic approaches in cases of remote nonsymptomaticepilepsy

[Neurological newborn in our center and follow-up]. / El recién nacido neurológico en nuestro medio y su seguimiento.

INTRODUCTION: The progress made in perinatal health care in recent years has changed the epidemiology of neurological diseases during the neonatal period. The reduction in neonatal mortality has been accompanied by an increasingly large number of patients suffering from disabling diseases or with a risk of suffering from them; a prolonged follow-up and the joint efforts of neonatologists and neuropaediatricians are therefore essential. DEVELOPMENT: We review the welfare work and demand for health care for newborn infants with neurological disorders in our service, as well as perinatal neurological morbidity, the functioning of the follow-up outpatients department, and we also report some of the findings from our experience in following up high-risk newborn infants. CONCLUSIONS: The demand for neonatal health care is increasing, and it is important to take this into account so as to be able to plan better strategies for the use of health care resources and for caring for patients. In our population, preterm delivery and asphyxia are the chief perinatal factors leaving neurological sequelae, with an overall incidence that is similar to that reported in other research and a high proportion of severe sequelae. The follow-up programmes must be made cost-effective by better selection of the high risk population to be monitored and coordination with primary care paediatricians. Early detection of the deficits is essential to be able to implement early intervention, and this can be aided by a series of recommendations aimed at professionals and relatives, as well as by improved coordination between the different multidisciplinary groups involved in prevention and care programmes.

El recién nacido neurológico en nuestro medio y su seguimiento / Neurological newborn in our center and follow-up

Introducción. Los avances producidos en la asistencia perinatal han cambiado la epidemiología de las enfermedades neurológicas durante el período neonatal. Con la disminución de la mortalidad neonatal nos venimos enfrentando a un elevado y creciente número de pacientes afectos de enfermedades discapacitantes o con riesgo de padecerlas, y, por ello, es imprescindible un seguimiento prolongado y la labor conjunta de neonatólogos y neuropediatras. Desarrollo. Revisamos la labor asistencial y demanda de la asistencia del recién nacido neurológico en nuestro servicio, morbilidad neurológica perinatal,funcionamiento de la policlínica de seguimiento, y comunicamos algunos resultados de nuestra experiencia en el seguimiento de neonatos de riesgo. Conclusiones. La demanda de asistencia neurológica neonatal va aumentando, lo que es importanteconocer para una mejor planificación de los recursos sanitarios y la atención de los pacientes. En nuestro medio, la prematuridad y la asfixia son los principales factores perinatales de secuelas neurológicas, cuya incidencia global es similar a la de otros trabajos, con una alta proporción de secuelas graves. Los programas de seguimiento deben ser rentables, a través de una mejor selección de la población de riesgo que se debe controlar y de la coordinación con los pediatras de atención primaria. La detección precoz de las deficiencias es esencial para una intervención temprana, a lo que contribuye una serie de recomendaciones dirigidas a los profesionales y familias, así como una mejor coordinación de los diferentes grupos pluridisciplinarios en los programas de prevención y atención necesaria

Introduction. The progress made in perinatal health care in recent years has changed the epidemiology of neurological diseases during the neonatal period. The reduction in neonatal mortality has been accompanied by an increasingly large number of patients suffering from disabling diseases or with a risk of suffering from them; a prolonged follow-up and the jointefforts of neonatologists and neuropaediatricians are therefore essential. Development. We review the welfare work anddemand for health care for newborn infants with neurological disorders in our service, as well as perinatal neurological morbidity, the functioning of the follow-up outpatients department, and we also report some of the findings from our experience in following up high-risk newborn infants. Conclusions. The demand for neonatal health care is increasing, and it is important to take this into account so as to be able to plan better strategies for the use of health care resources and forcaring for patients. In our population, preterm delivery and asphyxia are the chief perinatal factors leaving neurological sequelae, with an overall incidence that is similar to that reported in other research and a high proportion of severe sequelae. The follow-up programmes must be made cost-effective by better selection of the high risk population to be monitored and coordination with primary care paediatricians. Early detection of the deficits is essential to be able to implement earlyintervention, and this can be aided by a series of recommendations aimed at professionals and relatives, as well as by improved coordination between the different multidisciplinary groups involved in prevention and care programmes